◆악성림프종◆

■ 악성림프종이란

림프계란 감염에 대항하는 인간의 정상적인 조직으로 이 림프계에서 발생하는 암을 악성 림프종이라고 합니다. 악성 림프종은 호지킨병과 비호지킨 림프종으로 나뉘며 주로 말초 림프절에서 발생하나 피부, 간, 위장 등의 장기에서 발생하기도 합니다. 국내에서는 호지킨병이 약 10-20%정도를 차지합니다. 소아에서는 세 번째로 많이 발생하는 종양이고, 특히 청소년기인 10-20세까지는 전체 종양의 거의 1/3이 악성림프종입니다.

■ 증상

림프절 비대가 가장 흔하게 있는 증상으로, 경부 림프절이 커지는 경우가 가장 흔하며, 액와부(겨드랑이), 서혜부(사타구니) 림프절의 비대도 흔히 동반될 수 있습니다. 이외에 체중감소, 식은땀 및 발열의 증상도 림프종의 전신침범이 있을 때 나타날 수 있으며, 종격동의 비대로 인한 호흡곤란, 골수침범으로 인한 빈혈 및 출혈 등, 발생한 부위에 따라 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.

일반적으로 외래에서 경부 림프절이 만져져서 진료를 의뢰 받는 경우가 많이 있습니다. 소아과학교과서에는 경부와 겨드랑이 림프절의 크기가 1cm 이상이면 병적인 것으로 간주하라고 기술되어있습니다만, 일반적으로 크기가 2cm 미만이고, 초음파검사에서 림프절 내부의 구조물 이 잘 보이는 경우에는 Reactive lymph node hyperplasia 로 대부분 특별한 이상이 없는 경우가 많습니다.

체중감소, 지속적인 발열, 발한 등의 전신증상이 동반되거나 크기가 2cm이상이면서 압통을 동반하지 않는 단단한 림프절 비대인 경우 조직검사에서 악성림프종으로 진단되는 경우가 많습니다.

■ 원인

림프종의 원인에 관하여 아직 잘 밝혀져 있지 않고, 림프 세포 염색체의 변화에 의해 생긴다고 알려져 있습니다. 종양을 일으키는 과정에 바이러스 감염으로 인한 염색체 변이나 선천적인 유전이상이 원인이 된다고 알려져 있다

■ 진단

림프절이나 침범된 장기의 조직검사로 진단하며, 진단검사에는 약 3-5일이 소요됩니다. 정확한 진단이 이루어 진 후에는 전이 및 침범여부를 확인하기 위하여 골수검사, CT 및 MRI 촬영, 뼈스캔 및 PET-CT 또는 PET-MR 등의 검사가 필요하다.

■ 치료

악성 림프종은 소아의 암중에서 비교적 항암약제나 방사선치료에 잘 반응하는 암입니다. 과거에는 림프종의 치료는 방사선 치료가 기본이었지만, 1950년대 이후 항암약제의 눈부신 발전에 힘입어 림프종의 치료에도 항암요법이 사용됩니다.

현재는 복합항암화학요법을 기본으로 하며, 질환과 병기에 따라 방사능치료를 병행하는 경우도 있습니다. 다만 방사선 치료의 경우 장기적인 후유증 때문에 최근에는 항암치료를 병행하면서 방사선을 줄이거나 생략하는 경향입니다.

진행된 3, 4기 이거나 재발된 경우 자가 또는 동종 조혈모세포이식술을 시행하는 경우도 있습니다.

호지킨 림프종의 경우 예후가 비교적 양호하여 1,2기의 경우 평균 90%, 진행된 3,4기의 경우에도 70% 정도의 높은 완치율을 보입니다.

비호지킨 림프종의 경우 국소적인 치료보다는 전신적인 항암치료를 기본으로 하며, 호지킨 림프종의 경우와 비슷하게 1,2기인 경우 2년 생존률이 평균 90%이상이며, 진행된 3,4기인 경우에도 약 70% 이상의 완치율을 보입니다.