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신경모세포종 - 소아혈액종양

작성자 : 소아청소년과  

조회 : 1405 

작성일 : 2016-02-02 15:22:21 

◆신경모세포종

 

정의 (신경모세포종 이란?)  

교감신경계라고 불리는 신경조직으로 발달할 예정인 원시신경조직에서 발생한 암이다. 소아에서는 백혈병, 뇌종양, 림프종 다음으로 흔하게 발생하며, 인구 100만명당 10명정도의 발생빈도를 보입니다. 주로 복강이나 골반 내부에서 발생하며, 흉곽내, 목주위 등에서 발생하기도 한다.

 

증상 

복부에 가장 많이 발생하기 때문에 복부의 덩어리가 만져 저서 진단되는 경우가 많다.

가슴에 발생한 경우 숨쉬기 힘들거나 목이 쉴 수도 있으며, 척추주위에 발생하면 신경마비로 인한 팔다리의 운동이상이 생기기도 하고, 안구침범에 의해 안구돌출이나 안구 주위의 반상출혈이 생길 수 있고, 뼈 침범에 의해 다리가 아프거나 저는 수도 있다.

일반적인 증상으로 체중이 줄어들고, 밤에 잘 때 식은땀이 많이 나며, 발열이 지속되는 경우가 있으며, 빈혈이나 식욕부진, 지속적인 설사, 고혈압 등의 증상을 보이는 경우도 있다.

 

원인

신경모세포종의 원인은 아직 잘 알려져 있지 않으며, 신경섬유종증, 선천거대결장증, 터너증후군등의 선천적이상과 동반되는 경우가 있다고 알려져 있다. .

 

진단

종양의 일부를 떼어내어 현미경으로 확인하는 조직검사를 통해 확진 하는 것이 가장 확실한 방법이지만, 골수검사와 소변검사만으로 확인가능 한 경우 조직검사를 생략할 수도 있다.

이후, 신경모세포종으로 진단되면, 얼마나 몸 안에서 퍼져있는지(병기)를 확인하기 위해 혈액검사, 골수검사, CT, MRI, 방사선 동위원소검사 등의 검사를 시행한다.

 

치료

병기, 환자의 나이, 유전자이상 등의 검사를 통해 환자의 위험군을 나누고 각 위험군 마다 치료가 달라지며, 수술적 절제, 항암화학요법, 방사선 치료, 고용량항암요법 후 조혈모세포이식, 면역치료 등의 치료가 필요하다.