처음으로 아기를 안았을 때 구순구개열이 발견되어 크게 놀라는 보호자의 모습을 본 적이 있다. 당황스럽고, 다른 질환은 없는 것인지 불안하기도하고, 아기가 잘 자라줄지 걱정도 들었을 것이다. 그러나 크게 걱정하지 않아도 괜찮다. 구순구개열을 가지고 태어난 아기도 적절한 치료를 받으면 문제 없이 건강하게 성장할 수 있다.

구순구개열이란

구순구개열은 구순열과 구개열이 합쳐진 말이다. ‘구순열’은 입술이 갈라진 것을 말하는데, ‘일측성 불완전형’과 ‘완전형’, ‘양측성’으로 구분된다. ‘구개열’은 입천장이 갈라진 것을 말한다. 역시 ‘일측성 불완전형’과 ‘완전형’, ‘양측성’으로 나뉜다. 발생빈도는 약 700~800명 당 한 명 꼴로 두개안면부에 생기는 선천성 기형 중에서 가장 흔하게 나타난다. 모든 태아는 임신 초기에 입술과 입천장이 갈라져 있고, 배속에서 자라나면서 점차 갈라진 부위가 합쳐진다. 이 과정이 방해를 받으면 입술이나 입천장이 붙지 못하고, 열려 있는 상태로 출산하게 된다.  

원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인 모두 관련되어 있다고 추정된다. 질병관리청 국가건강정보포탈에 따르면 환경적 요인으로는 임신 중 어머니의 영양 상태, 태아의 저산소증, 레티노이드 제재의 복용, 음주 및 흡연 등이 영향을 미치는 것으로 보고되고 있다. 특히 임신 중 비타민 B, C 그리고 엽산 등의 영양소가 부족할 경우 구순구개열 발생 빈도가 증가한다고 하니 산모의 경우 임신 기간에 충분한 영양소를 골고루 섭취하는 것이 필요하다. 또한, 반 데 우드 증후군, 클리페 페일 증후군, 피에르 로빈 증후군 등 증후군을 겪는 환자에게서 구순구개열이 나타나는 경우가 있다. 

구순구개열 환자가 주의할 점 

1. 코와 입이 입천장을 통해 직접 연결되기 때문에 신생아의 경우 젖이나 물을 먹는 데에 장애가 발생할 수 있다. 수유 자세에 주의하고, 트림을 자주 시켜주어야 한다. 

2. 입천장 근육 기능의 결함 때문에 유스타키안 관의 개폐부전 등으로 질환이 없는 일반 아기보다 감기나
중이염 등에 걸릴 확률이 높다. 

3. 입천장 뒤쪽의 발음 관련 근육들도 갈라져 있으므로 발음상에 문제가 발생할 수 있다. 

4. 치조골이 갈라져 있으므로 향후 치아가 고르게 나지 못하거나 결손되는 등 치아 관련 문제가 발생할 수 있다. 

치료 목적

구순구개열 환자에 대한 치료는 태어나서부터 성장하여 성인이 될 때까지 발생할 수 있는 여러 가지 문제들을 해결하며 궁극적으로는 정상적이며 전인적인 사회구성원으로 활동하는 것을 목표로 한다. 이를 위해서 여러 분야의 전문의와 전문가 협진과 가족과 사회의 지속적인 관심이 필요하다. 특히 외형적으로 인지할 수 있는 질환이기에 수술 후 흉터 등으로 인해 마음에 상처가 남지 않도록 치료과정에서 정서적인 지지가 이뤄지는 것이 무엇보다 중요하다.

수술시기

1. 구순열 수술: 생후 10주 이후에 주로 시행. 갈라진 입술의 근육과 구조물, 피부를 적절히 봉합하여 가능한 자연스러운 입술 모양을 만듦.

2. 구개열 수술: 생후 12개월 전후가 적절. 갈라진 입천장을 막아주고, 입천장 근육의 위치를 정상화하여 발음을 제대로 하도록 하는 수술.

3. 중이염수술: 생후 6개월~1세에 시행. 구개열환자의 95%정도에서 유스타키오관 기능의 이상으로 인해 삼출성 중이염이 동반. 심해질 경우 청력 손실까지 유발할 수 있기 때문에 생후 6개월에서는 이비인후과 진료를 권유. 

4. 언어평가와 구개인두 수술: 생후 3~6세. 구개열 환아는 수술 후에도 정상적인 발음을 하지 못하고 비음을 많이 발성하는 경우가 있다. 이는 선천적으로 입천장의 조직과 기능이 부족해서 생기는 것이다. 구개열 수술 환아의 30% 정도에서 발생한다고 보고된다. 언어 검사와 언어치료 후, 수술이 필요하다고 판단되면 ‘구개인두수술’을 시행할 수 있다. 수술 후에도 지속적으로 언어 치료가 필요하다. 

5. 잇몸 골이식술: 만 9-11세 사이에 잇몸에 골이식을 시행. 영구치가 잘 자라게 하고, 입과 코 사이를 막아주고 상악을 균형적으로 자라게 한다. 수술 전후로 치과교정이 필요한 경우도 있다.

6. 입술흉터 교정수술: 정도에 따라 수 차례 시행. 초등학교 입학 전, 사춘기 이후 등 적절한 시기에 시행. 

7. 구순열 코 성형술: 구순열의 경우 코변형이 필수적으로 따르기에 정도에 따라 구순열 1차 수술 때, 초등학교 입학 전, 사춘기 이후 등 적절한 시기에 시행.

8. 양악수술: 성장기 이후 양악수술이 필요할 수 있다. 양악수술을 통해 정상적인 교합과 안면윤곽이 개선되는 효과를 얻을 수 있다.